rett

Kävely ja rettin oireyhtymä

PELKO LIIKKUA JA KÄVELLÄ RETTIN OIREYHTYMÄSSÄ
Meir Lotan La 14.5.2016 – Su 15.5.2016

Vapaasti suomennettuna ja referoituna:
Meir Lotanin (Tri., Ariel yo., Israel) esitykset oli kongressin esitysten mielenkiintoisinta antia. Tässä kooste kolmesta eri luennosta. Hän kertoi Rett-tyttöjen tasapainoaistin toiminnasta (vestibular system) ja kehon hahmotuksesta (proprioception) sekä näiden suhteesta kävelykykyyn.

1. Tasapaino ja kehon hahmotus
Tytöt pitävät yleensä tasapainoilusta esim. tasapainolaudan parissa ja heijaavista liikkeistä, koska ne stimuloivat tasapainoaistia. Sen sijaan liikkeet jotka häiritsevät kehon hahmotusta tilassa esim. hyppivä liike ylös alas on usein epämiellyttävä. Erilaisten liikkeiden ja liikkumisen pelko liittyy usein kehon hahmotukseen ja sen puutteisiin. Tämä saattaa aiheuttaa itse aiheutettua jäykkyyttä kehossa, joka edesauttaa skolioosin syntyä. Tasapainoaistin käyttö liittyy läheisesti kehon sisimpien lihasten käyttöön. Esim. kävellessä toisen puolen kehosta pitää olla tasapainossa (tukijalka) kun toinen puoli liikkuu (eli ottaa askeleen).

Normaalisti kehittyvällä lapsella menee noin seitsemän (7) vuotta kunnes kävelykyky on kehittynyt lapsenomaisesta kävelystä ”aikuisen” kävelyksi. Rett-tytöillä kävelyn harjoittelu samana ajanjaksona on huomattavasti vähäisempää. He kävelevät pääosin sisätiloissa. Joillekin annetaan tukea kävelyyn ja toiminta ulkona liikkumisen osalta puuttuu tai on vähäistä verrattuna normaalilapseen (esim. puissa kiipeily ja roikkuminen).

Vartalon ja varsinkin lantion kontrollin tulee olla hyvä, jotta kävely sujuu. Ratsastusterapia auttaa tähän hyvin. Se parantaa kehon hahmotuksessa ja lantion liikkeen kehittymisessä.

Usein erilaiset fiksaatiot korvaavat tasapainon ja kehon hahmotuksen aistimisen puutteita. Näistä kehittyy maneereita. Mitä paremmaksi tasapainoaistin hallinta kasvaa sen paremmin pystyy suorittamaan erilaisia motorisia tehtäviä kuten kävelemään. Usein tasapainolaudan käytön tai ratsastusterapian intervention jälkeen tasapainoaistin kehittymä säilyy.

Rett-tytöillä on varsinkin ylös alaisen liikkeen suhteen heikko vastaanottokyky kehon hahmotuksessa. Tämä aiheuttaa koordinaatio vaikeuksia (apraksiaa) ja pelkoa liikkua. Näin kehittyy fiksaatiomalleja esim. heijaamista edes takaisin vakaan tasapainon sijaan.
Kävelykyvyn harjoittelua ja motivaatiota ylläpitää parhaiten palkitsevat kohteet ja positiivinen palaute (affirmaatio).

2. Kävely ja Rettin oireyhtymä

Kävelemisellä on useita positiivisia funktioita kehoon. Se parantaa verenkiertojärjestelmän toimintaa, ehkäisee osteoporoosia ja helpottaa ummetusta. Kaikki näistä on olennaisia Rettin oireyhtymässä. Rett-henkilöt istuvat yleensä suuren osan päivästä. Luuston vahvuus on normaalia heikompi ja se heikkenee iän myötä. Kävelevillä luuston vahvuus on selkeästi parempi kuin avustettavasti liikkuvilla (pyörätuolilla tai ilman). Käveleminen myöskin estää myöhempää motoriikan heikkenemistä ja ehkäisee skolioosia. Varsinkin portaiden käveleminen ylös ja alas estää skolioosin syntymistä tai sen etenemistä.

Mikäli kävely jostain syystä loppuu, Rett-henkilöä ei saa hylätä tai todeta tilaa pysyväksi!
Israelilaisen tutkimuksen mukaan n. 80%:lla Rett-henkilöistä itsenäinen kävely hävisi jossain vaiheessa esim. päiviksi tai viikoiksi keskimäärin 11v. iässä (hajonta oli tosin suurta). Joillain voi olla jopa puolen vuoden tauko kävelemisessä.

Suurimmalla osalla tauko kestää alle viikon. Useilla kävely palautuu takaisin spontaanisti. Pidemmän tauon jälkeen fysioterapia on tarpeen intensiivisen kävelyohjelman muodossa. Rett-henkilöissä ei ilmene mitään fysiologisia muutoksia jotka estäisivät kävelyn vaikka se välillä häviäisikin.

Juoksumatolla treenaaminen on hyväksi. Ne ovat halpoja ja helposti kontrolloitavissa vauhdin ja muiden määreiden suhteen, sekä niihin voidaan rakentaa erilaisia tukia. Juoksumatto mahdollistaa harjoittelun ympäri vuoden eikä ole esim. Suomen talvesta ja sääolosuhteista riippuvainen.